Միջերկրածովեան Ընտանեկան Տենդ (Հայկական Հիւանդութիւն)

Հայկական հիւանդութեան բժշկական, գիտական անուանումը՝ «Միջերկրածովեան ընտանեկան տենդ» (Mediterranean familial fever) կամ՝ «Պարբերական տենդ» (Periodic disease): «Հայկական հիւանդութիւն» (Armenian disease) անուանումը ոչ գիտական է։ Անիկա այսպէս կոչուած է հայերու կողմէ, որովհետեւ յաճախակի երեւոյթ մըն է հայերուն մէջ[1][2]: Իսկ Հայաստանի մէջ անիկա կոչուած է «Երեւանեան հիւանդութիւն»: Կը կարծուի, որ հայերուն 0.2-1.5 տոկոսը ունի այս հիւանդութիւնը։

Յաւելեալ

Խմբագրել

Այս հիւանդութիւնը կը յայտնուի առաւելաբար Միջերկրական ծովու շրջապատի երկիրներուն մէջ, այսինքն՝ Իսրայէլ, Լիբանան, Սուրիա, Եգիպտոս, Թուրքիա, Յորդանան, Յունաստան եւ Հիւսիսային Ափրիկէի երկիրները։ Անիկա կը յայտնուի նաեւ Մերձաւոր Արեւելքի կարգ մը երկիրներու մէջ։ «Հայկական հիւանդութիւն»-ը առաւելաբար տեսնուած հիւանդութիւն մըն է՝ հրեաներու, հայերու, արաբներու, թուրքերու եւ յոյներու մօտ։

 
Հայկական հիւանդութիւնը ծինային է.

Հիւանդութիւնը ժառանգական ծինային հիւանդութիւն մըն է, որ կը փոխանցուի ծինային թաքուն (recessive) ժառանգականութեամբ։ Այսինքն, երբ հայր եւ մայր ունին այս հիւանդութեան ծինը, անոնց զաւակներէն իւրաքանչիւրը 25 տոկոսով հաւանականութիւնը կ'ունենայ զարգացնելու այս հիւանդութիւնը։ Իսկ երբ ծնողներէն մէկը միայն ունի ծինը, անոնց զաւակները կը ժառանգեն ծինը, սակայն՝ ոչ հիւանդութիւնը։

Վերոյիշեալ ժողովուրդներուն 1/200-րդը կը տառապի այս հիւանդութենէն եւ անոնց 1/5-1/7-ը կ'ունենայ անոր թաքուն ծինը։

Ֆրանսացի եւ ամերիկացի ծինաբաններ գտած են անոր պատճառ տուող ծինը եւ եկած են այն եզրակացութեան, որ ծինային որոշ այլափոխութիւն մը (mutation) տեղի կ'ունենայ թիւ 16 երփնամարմինին (chromosome) վրայ գտնուող մէկ ծինին մէջ։

Ինչպիսի՞ Տենդ Մըն Է

Խմբագրել

«Հայկական հիւանդութիւն»-ը ո՛չ մանրէական բորբոքում (imflamation) մըն է, որ կը յայտնուի հիմնականօրէն տենդով։ Ախտաբանականօրէն մարմինի որոշ օրկաններու շճաթաղանթը (serosa) կ'ախտահարուի եւ տեղի կ'ունենայ շճաթաղանթի ոչ մանրէական բորբոքում (serositis): Ախտահարումը կը յառաջանայ արեան ճերմակ գնդիկներէն՝ նիւթրոֆիլներու (neutrophiles) կուտակումով օրկաններու շճաթաղանթին մէջ։ Մասնաւորապէս կ'ախտահարուին՝ որովայնամիզը (peritoneum), թոքամիզը (pleura), սրտապատեանը (pericardium) եւ յօդապատեանները (synovium): Այս օրկաններու շճաթաղանթները կ'ախտահարուին միասնաբար կամ անջատաբար։ Միասնաբար ախտահարումի պարագային կը յառաջանայ բազմաշճաթաղանթաբորբ (polyserositis):

«Հայկական հիւանդութեան» զարգացումի ընթացքին մարմինին մէջ սխալմամբ եւ առատօրէն կ'արտադրուի յատուկ բնասպիտ (protein) մը, որ amyloid կը կոչուի։ Այս բնասպիտը կը կուտակուի որոշ օրկաններու մէջ, մասնաւորապէս՝ երիկամներուն մէջ։ Amyloid-ի կուտակումը երիկամներուն մէջ կը յառաջացնէ երիկամներու քայքայում եւ աշխատանքի թերացում։

«Հայկական հիւանդութիւն»-ը կը յայտնուի չորս ձեւերով.

  1. Որովայնային
  2. Թոքային
  3. Սրտային
  4. Խառն, այսինքն՝ որովայնային, թոքային եւ սրտային միասնաբար։

«Հայկական հիւանդութեան» բոլոր ձեւերը կը բնորոշուին երկարատեւ եւ կրկնուող ընթացքով։ Ախտանշանները կը սկսին 5-15 տարեկան անձերու հետ։ Յատկանշական ախտանշաններն են՝ շատ մեղմ կամ ուժգին ցաւ եւ անբացատրելի բարձր ջերմ ու դող։ Իւրաքանչիւր նոպայի տեւողութիւնը եւ նոպաներու յաճախականութիւնը կը տարուբերին նոյն անձին մօտ։ Ամէն մէկ նոպա ընդհանրապէս կը տեւէ 12-72 ժամ եւ կը պատահի ամէն 3 կամ 4 շաբաթը մէյ մը։ Կը կարծուի, որ որոշ ազդակներ պատճառ կը դառնան նոպաներուն յառաջացման, ինչպէս՝ ֆիզիքական հարուած (trauma), յոգնութիւն եւ զգացական-հոգեբանական ճնշուածութիւն ու ընկճուածութիւն։ Նոպայի մը ընթացքին ենթական կ'ունենայ հիւանդագին ծանր վիճակ։

  • Որովայնային ձեւը կը յատկանշուի որովայնամիզաբորբի (peritonitis) ախտանշաններով՝ տեղային (localized) կամ տարածուն (diffuse) սուր եւ նոպայական փորի ցաւով։ Անիկա յաճախ կը շփոթուի կուրաղիքի որդանման ելունի բորբոքումին (appendicitis) հետ։ Որովայնային ձեւը ամէնէն յաճախակի տեսնուած ձեւն է։
  • Թոքային ձեւը կը բնորոշուի թոքամիզաբորբի (pleuritis) ախտանշաններով՝ չոր կամ խխաւոր հազ, շնչահեղձութիւն եւ ջերմ։
  • Սրտային ձեւը կը բնորոշուի սրտապատեանի բորբոքումի (pericarditis) ախտանշաններով՝ կրծքացաւ, ջերմ եւ դող։

«Հայկական հիւանդութեան» բոլոր ձեւերուն ընդհանրապէս կ'ուղեկցին.

  1. Յօդերու պատեաններու բորբոքումի ախտանշաններ՝ յօդացաւ եւ յօդերու կարմրութիւն։
  2. Մորթային կարմրագոյն եւ ուռած թաշեր (rash) 5-15 սմ. մեծութեամբ, մասնաւորապէս՝ սրունքին յառաջամասը կամ ոտքին վրայ։
  3. Մկանային ցաւ, որ կը տեւէ 1-2 օր։

«Հայկական հիւանդութեան» ախտաճանաչումը յաճախ կը դժուարանայ։ Ախտաճանաչումը կը կատարուի նկատի առնելով՝

  1. Հիւանդին ունեցած ախտանշանները։
  2. Ծինային մասնագիտական քննութիւններուն արդիւնքները։
  3. Արեան ճերմակ գնդիկներու, մասնաւորապէս նիւթրոֆիլներու բարձրացումը։

Դարմանում

Խմբագրել

«Հայկական հիւանդութիւն»-ը հիմնաւոր դարման չունի, քանի որ ան ծինային հիւանդութիւն մըն է: Սակայն կան միջոցառումներ, որոնք կը մեղմացնեն հիւանդութեան ընթացքը եւ ցաւը: Այդ միջոցառումներն են.

1.- Դեղամիջոցներ` Cholchicin դեղը, որ օգտակար է ջերմին եւ ցաւին: Անոր գործածութեամբ նոպաներու յաճախականութիւնը զգալիօրէն կը նուազի կամ բնաւ տեղի չ'ունենար: Անիկա նաեւ արգելք կը հանդիսանայ amyloid-ի կուտակումին եւ amyloidosis-ի զարգացումին: Այս հիւանդութենէն տառապող անհատը շարունակ պէտք է գործածէ Cholchicin-ը: Անիկա ունի իր կողմնակի վնասները, որոնցմէ կարեւորագոյններն են` փորհարութիւն, նողկանք եւ փորի փքուածութիւն:

2.- Մարմնամարզանք:

«Հայկական հիւանդութեան» ընթացքին amyloid բնասպիտի կուտակումով երիկամները կը դադրին գործելէ ու տեղի կ'ունենայ երիկամներու թերացում եւ նոյնիսկ` փճացում: Այս պարագային ենթական պարտադրաբար կ'ենթարկուի երիկամներու հերթական տրամալուծումի (kidney dialysis) եւ կամ` երիկամներու փոխպատուաստումի (kidney transplant):

Ծանօթագրութիւններ

Խմբագրել
  1. Oxford Textbook of Medicine (4th հրտրկթն․)։ Oxford: Oxford University Press։ 2003։ էջ 159։ ISBN 9780192629227 
  2. Unsal Erbil (2006)։ Current Opinions in Pediatric Rheumatology։ Hauppauge, N.Y.: Nova Science Publishers։ էջ 276։ ISBN 9781594548710 

Աղբիւրներ

Խմբագրել